硬皮病出现的症状 如何治疗
硬皮病出现的症状 如何治疗
一、硬皮病出现的症状有哪些
1.雷诺现象
患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，此种改变称发作性血管痉挛（雷诺现象）。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。
2.皮肤
在疾病的早期(水肿期)，皮肤显示轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病，皮肤广泛硬化伴色素加深或减退，使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。
随着病情的进展，皮肤绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞消失，面部皮肤菲薄，呆板无表情。口唇薄而紧缩，张口受限，全身性黑色素同时出现，有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化，以手指尖最为常见，从小斑点至大的团块，大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人，其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。
当硬皮病进展到硬化期时，皮肤更加增厚，皮肤的干燥引起皮肤瘙痒，这一阶段呈进行性发展，持续1～3年或更长，最后炎症和纤维化停止，进入萎缩期，皮肤萎缩变薄，纤维化的组织紧贴于皮下组织，不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡，如接近指（趾）关节处。萎缩后期，有些部位的皮肤渐渐软化，可恢复到正常皮肤，特别是躯干和四肢近端的皮肤。
3.肌肉与骨骼
非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的，这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。
4.肺
硬皮病中普遍存在肺功能的受损，但临床症状往往不十分显著，直到疾病晚期，肺的受累可以成为患者致死的原因。常见的临床症状是劳累后气短（运动性呼吸困难），劳累后干咳，一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或血管内膜纤维化，以及平滑肌增生造成的肺血管病变都会损伤肺的换气功能。
5.胃肠道
患者可以出现口裂缩小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困难、牙齿脱落和营养不良。反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病中最常见的症状。反流性食管炎持续不愈可导致出血、溃疡、狭窄和Barrett食管，后者容易转变为食管癌。并发反流性食管炎的原因是与食管黏膜下和肌层过多的胶原纤维沉积和纤维化而致食管蠕动功能障碍、下食管括约肌压力降低、胃排空能力下降等因素有关。胃的排空时间延长后，除可以加重胃食管反流外，还可以导致患者出现上腹胀、嗳气等消化不良症状。
小肠蠕动减弱可能无症状，也可能引起严重的慢性假性肠梗阻，表现严重的腹胀、腹痛、呕吐。硬皮病也可累及大肠和直肠。大肠壁肌肉萎缩常引起横结肠和降结肠出现无症状性广口憩室，这是硬皮病特异性的损害。结肠运动减弱可以引起顽固性便秘。直肠括约肌的纤维化可引起难以克服的大便失禁和直肠脱垂。
二、治疗硬皮病的费用高不高
1、医院规划：如今的医院有许多，不一样的医院收费的规范也会不一样，所以在治疗费用上会相差许多。我们要知道通常的大医院规范的医院在收费规范上都会依照国家物价局的规则一致收费，有的小医院尽管收费也许地址，可是这些医院在治疗疾病上都会挑选刚毕业的实习医师，或者是一些临床经验不足的医师进行治疗，而通常的大医院的医师都是有数十年临床经验的医师，这就可以确保治疗作用。
2、治疗办法：硬皮病治疗费用与病人挑选的治疗办法有直接影响，因为硬皮病的治疗费用是根据得了硬皮病的人的治疗办法而定的，通常前期得了硬皮病的人经过及时治疗，那么所需求的花费就相对较低，可是如果病人的病况比较严重，也许就需求经过更有效地办法，这么也许就会加大费用，可是能彻底治愈疾病，也避免了重复发作带来的更多的费用。
其实生活中人们更多的应该去关注自己的健康问题，毕竟健康才是最重要的。而且只要患者朋友在选择治疗医院的时候，能够多多慎重，选择一个正规专业的大医院，肯定是不会出现乱收费的状况的。另外，患者要是能够及早治疗，自己的病情较轻，也是花不了多少钱的。
三、硬皮病对寿命的影响大吗
硬皮病是一种结缔组织病，它的发病特征主要表现为皮肤发炎或者是变性，或者是增厚、纤维化，进而硬化还有萎缩的一些症状。这个病症不单单是在皮肤表面的一种病症，它还会引起整个身体系统的损害，比如肾脏、肺部、心脏等等。硬皮病的发生一般情况下是女性要多于男性。这个病症具体的发病原因现在还不能完全的进行判定，但与环境还有遗传等都有着千丝万缕的联系。
得了硬皮病会危害生命吗
这种病症一般是比较难去预防的，最好的就是能更早的进行发现，这样就可以更早的进行治疗。现在治疗硬皮病的方法有很多，比如药物治疗，比如水疗、手术治疗等等，但是这些都达不到根治的目的。
所有的关于硬皮病的治疗手段中，还是以药物治疗效果是最好的，可以在医生的诊断与指导下，使用一些免疫抑制剂还有活血化瘀的药物，来帮助软化皮肤，达到减缓病情的这样一个目的。
虽说硬皮病比较难以治疗，但是患者自身千万不要有灰心的念头，什么叫还能活多久，患者自己一定要有坚强活下去的信心，保持一颗健康、乐观向上的心态，这些也是对疾病的恢复非常重要的。
四、硬皮病要怎么办
戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效；症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张剂。
1.治疗原则
早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。
2.改善病情的药物
（1）针对血管及改善微循环的药物包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等，Ketanzerin是一种组胺拮抗剂，能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度，能改善指端溃疡的预后，但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂。血管紧张素转换酶抑制剂如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。
（2）糖皮质激素及免疫抑制剂泼尼松用药一个月后减量，以维持。甲氨蝶呤和环孢素A(CsA)在少数人试用中有一定疗效，青霉胺是一种免疫调节剂，对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用。对于肺间质病变患者，用糖皮质激素和CTX可以改变病情，雷公藤多苷和大环内醋类药，如罗红霉素可以减轻症状。静脉应用前列腺素能增加原发性肺动脉高压患者的存活率。
肾危象是硬皮病最可怕的内脏合并症，最常见的后果是肾衰竭。ACEI或ARB类降压药物能逆转严重的高血压、肾性贫血并控制高血压。血液透析和肾脏透析疗法的改进也给肾危象带来了希望，肾脏移殖使得生存率提高。
